רקע:
הרשתית היא החלק של העין הקולטת את הדמויות של אור. היא מורכבת משני סוגים של קולטנים, שהם התאים שמקבלים את האור וממרים את זה לחשמל שעובר למוח. הקולטנים הם קנים (Rods) וקונוסים (Cones). הקונוסים אחראים על ראיית פרטים, צבעים, ראייה מרכזית וראיית יום. הקנים אחראים על ראייה היקפית וראיית לילה. במחלה זו הפגיעה מתחילה בגיל הרך ובשתי המערכות, והמצב הולך ומדרדר עם השנים. זה מתחיל בקונוסים ולכן יש חדות ראייה מופחתת, פגיעה בראיית צבעים ורגישות יתר לאור. הנזק ממשיך ואז גם פוגע בקנים עם נזק בראיית לילה וקשיים רבים בניידות עקב אובדן ראייה היקפית. שכיחות המחלה היא בערך 1:40,000 לידות.
התמודדות:
למחלה אין טיפול מונע או ריפוי למרות שחשיפה פחותה לאור אולי יכול להאט את הקצב. משקפיים כהים זה חיוני וחינוך לניידות מגיל צעיר (כאשר עדיין יש ראייה היקפית) גם נחוץ. בגלל הנזק בראייה מרכזית יש צורך לעבוד עם חומר מודפס גדול יותר, לאפשר לילד להתקרב לחפצים (זה גורם להגדלה ואז קל יותר לזהות אותם) ולא להסתמך על צבעים כעזרה חינוכית. כאשר הגיל ורמה שכלית מאפשרת, יש לעזור לילדים עם מכשירים אופטיים ללקות ראייה.
מחלה דומה/מקבילה היא Rod-Cone Dystrophy כאשר ההבדל הוא שכאן הפגיעה מתחילה במערכת של הקנים ורק לאחר מכן ראיית הקונוסים נפגעת
